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Mon enfant à un syndrome de Smith-Magenis – Que faire & que savoir dans cette période de confinement

Mis à jour : avr. 2

Centre de Référence Maladie Rare – Déficit Intellectuel de Causes Rares. Dr L Perrin (généticienne pédiatre référente Smith Magenis), Dr A Maruani (pédopsychiatre), E Chalain (neuropsychologue), Dr D Germanaud (Neuropédiatre) ; Centre d’excellence des troubles du neuro-développement, Hôpital R Debré, Paris



Ont-ils plus de risque de faire une forme grave ?

# Certains enfants avec un syndrome de Smith-Magenis (mais pas tous) ont une susceptibilité aux infections pulmonaires ou un l’asthme qui peut les rendre plus fragiles. Il en est de même avec les patients porteurs d’une cardiopathie. Dans tous les cas, il est toujours possible d’appeler le pneumologue ou le cardiologue référent de l’enfant pour une réponse personnalisée. Le respect des gestes barrière est primordial afin de protéger au mieux ces enfants.

# Rassurez-vous cependant. A ce jour, il n’y a pas eu d’enfant ayant un syndrome de Smith-Magenis qui a eu une forme grave de Covid-19 rapporté à travers le monde. Il faut essayer de respecter autant que possible le confinement. Le lavage des mains est souvent difficile. Mettez-lui des gants lorsque vous faites des balades extérieures avec lui.


Que faire des rendez-vous de suivi ?

# Il faut essayer de faire des téléconsultations pour éviter de repousser les rendez-vous dans très longtemps. Cependant si cela est impossible, déplacer à une date ultérieure tous les rendez-vous de suivi médical non indispensables. Les ordonnances peuvent être prolongées par la pharmacie ou renouvelées à distance par le médecin traitant.

# Pour les interventions de soin et rééducation, si vous avez un doute sur la nécessité de leur maintien, contacter votre médecin traitant ou le médecin référent. Les orthophonistes peuvent continuer la rééducation par visio-conférence ou donner des conseils par téléphone. La rééducation en psychomotricité est plus compliquée mais vous pouvez consulter les fiches pratiques que les psychomotriciennes du centre d’excellence ont élaborées pour votre enfant sur le site pedopsydebre.org.


Comment aider mon enfant à s’adapter à la nouvelle situation de confinement ?


# Expliquer simplement les raisons du confinement à voter enfant avec les mots qu’il a l’habitude d’entendre. Les patients ayant un syndrome de Smith-Magenis ont souvent des difficultés d’adaptation quand on modifie leurs habitudes quotidiennes. Comprendre les changements et leurs conséquences est important pour qu’ils s’adaptent au mieux.


# Les grands parents sont souvent mis à contribution au quotidien de ces enfants pour soulager les parents tout au long de l’année. Il faut alors expliquer à votre enfant pourquoi il ne peut plus les voir. Pour plus de précisions voire la fiche générale « Troubles du neuro-développement avec difficultés de compréhension : quelques conseils en temps d’épidémie de Covid-19 ». Vous pouvez aussi regarder la fiche sur les troubles du spectre autistique (même si votre enfant n’est pas autiste) car elle donne beaucoup de conseils pour la prise en charge de votre enfant en particulier pour des activités structurées, et la gestion du quotidien.


Comment gérer l’augmentation des crises de colères ?

# Les enfants ayant un syndrome de Smith- Magenis risquent d’avoir plus de troubles du comportement que d’habitude. La cohabitation dans des petites surfaces peut être difficile à vivre pour eux avec une accentuation des crises de colère et des comportements hétéro-agressifs. Globalement, il reste très utile dans ces cas-là de poursuivre le cadre éducationnel déjà mis en place tout en accentuant les activités qui leur tiennent à cœur (dessin, jeux de société, devoirs), sans majorer de façon importante les temps d’écran. Il est également utile de privilégier certaines activités en relation duelle afin de leur consacrer un temps rien que pour eux.


# Les traitements adjuvants éventuelles qui aident votre enfant à se contenir sont à maintenir en veillant à garder les rythmes de prescriptions habituels. Pour plus de précisions voire la fiche générale « Comment gérer les comportements d’opposition et les crises de rage pendant le confinement ? » sur le site pedopsydebre.org

Comment gérer les troubles du sommeil ?

Les troubles du sommeil peuvent également être majorés et il est important de garder des horaires de coucher et de repas habituels et stables afin de ne pas décaler leurs cycles de sommeil. Essayez de bien marquer les alternance jour/nuit malgré le confinement, avec un accès à la lumière naturelle en journée (fenêtres). Même si le temps passé sur les écrans augmente un peu, évitez-les au maximum dans l’heure qui précède le coucher en préférant une autre activité de relais (musique, lecture…). Vous pouvez regarder la fiche sur les troubles du sommeil qui figure dans le site car elle donne beaucoup de conseils pour la prise en charge pour votre enfant.

Si la gestion du sommeil devient vraiment difficile après application de ces règles simples, téléphoner à votre médecin traitant ou référent pour discuter avec lui afin de trouver une solution personnalisée. L’automédication est à proscrire, tout particulièrement chez l’enfant.

48 Boulevard Serurier, 75019  Paris

©2020 par Dr Benjamin Landman. Service de pédopsychiatrie, CHU Robert Debré.